【現實版香妃？】女嬰天生自帶香氣！特別嗜睡惹家人疑惑　送醫驚揭患上罕見病

By Irisa on 08 Feb 2022

Digital Editor

宮廷劇《延禧攻略》曾在香港掀起熱潮，眾妃嬪中除了主角令妃魏瓔珞人氣一時無兩，後期出場的順嬪亦非常引人注目。而順嬪的原型，就是野史中的「香妃」。相傳乾隆時期，身體自帶香氣的「香妃」深得皇上寵愛，這個角色在多套宮廷劇集，包括《如懿傳》及《還珠格格》都有出現。沒想到近日內地卻出現了一位「現實版香妃」，有個女嬰自出生起就自帶淡淡香甜氣味，但醫生卻指出BB原來是患上罕見病。

Photo from 延禧攻略劇照

女嬰天生自帶體香？

綜合內媒報道，廣西梧州蒙山縣有位初生女嬰自出世起，身體就散發着甜甜的香味，後來家人才驚覺愛女患上一種奪命的罕見病。這個女嬰自出生就與別不同，其散發着甜味的體香就連洗澡亦無法去除。當BB出汗或小便過後，香氣更是特別濃烈，感覺就像是燒焦楓糖的味道。而令家人感到擔憂的是，BB的精神一直很差，除了食慾不振致餵養困難，孩子更是特別嗜睡，睡眠時間較一般寶寶長。

Photo from MamiDaily

楓糖尿症：18.5萬分之1患病機會

所以在出生約10天時，女嬰就被送到廣西柳州市婦幼保健院，經過新生兒科、重症醫學科、醫學遺傳科及營養科等多位醫生會診後，院方認為BB患上了俗稱「楓糖尿症」的常染色體隱性遺傳性病，屬於全球平均18.5萬名初生嬰兒中僅有1人患上的罕見病。BB患上楓糖尿病，主要是因為體內缺乏支鏈氨基酸降解酶，尿中排出代謝產物具有類似楓糖漿氣味，因而命名。患者會出現餵養困難、吸乳反射減弱、反應遲鈍並逐漸消瘦的情況，嚴重的更可能因酮症中毒死亡。

病情嚴重或有生命危險

而這位來自廣西的女嬰，送院時已經出現嚴重失代償性代謝性酸中毒及氨基酸異常等症狀，病情危重的她若果沒有及時治療可能會有生命危險。最終院方決定為BB進行連續腎臟替代治療（CRRT），不過初生嬰兒的血管細、血容量小及體重低，操作上遠比成年患者困難。所幸治療最終順利進行，而女嬰的病情亦漸漸穩定下來，現在可以脫離呼吸機作進一步診治。