【100 人中有 4 至 5 人有蠶豆症 嚴重可致死亡】

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By新手港媽 on 19 Apr 2019

G6PD?蠶豆症?葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症?

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問:#G6PD?#蠶豆症?#葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症?

答:G6PD = 蠶豆症 = 葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症

葡萄糖六磷酸去氫酵素(簡稱 G6PD)是其中一種保護紅血球的正常酵素,使其不容易受到破壞。

患有 G6PD 缺乏症之人士,其健康在一般情況下與常人無異,但當他們受到嚴重感染或氧化物(如若干藥物或化學物質)刺激時,大量紅血球便會受到破壞,造成急性溶血現象。

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而紅血球於急性溶血時會被分解並產生膽紅素,造成黃疸。患有嚴重黃疸的初生嬰兒如得不到及時治療,過量的膽紅素會積聚在腦部,形成腦核性黃疸(亦稱作核黃疸),對腦部細胞造成永久損害,引致聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣、甚至死亡。

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衞生署自 1984 年開始免費為所有在公立醫院出生的嬰兒提供臍帶血篩查,針對先天性甲狀腺功能不足及 G6PD 缺乏症兩種常見疾病。

透過檢測臍帶血 G6PD 活性程度,便可確診新生嬰兒患者。大部份篩查結果都是正常的,家長不會特別收到通知。確診 G6PD 缺乏症之嬰兒的家長則會收到醫護人員的通知,並給予講解化驗結果及提供相關的健康輔導。

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G6PD 缺乏症在香港甚為普遍。跟據 #新生嬰兒篩查計劃 的數據顯示,新生男嬰中每 100 人中有 4 至 5 人患有此症,而新生女嬰中則每 1,000 人便有 3 至 5 人患有此症。

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MamiDaily
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由於此症是遺傳病,不能根治,患者將終生患有此症。最重要是預防症狀發生,避免因接觸或進食某些物品而產生溶血。患者需終生注意以下事項:

1. *避免使用某些中藥
黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末(例如︰保嬰丹含有珍珠末等中藥成份)

2. *避免服食某些西藥:
- 若干退熱藥物
- 抗生素如:呋喃妥英 (Nitrofurantoin)、萘啶酸片 (Nalidixic acid)、磺胺甲噁唑 (Sulfamethoxazole)
- 抗瘧疾藥如:伯氨喹 (Primaquine)
- 鎮痙藥如:非那吡啶 (Phenazopyridine)

*此名單未完全涵蓋所有藥物,詳情請諮詢醫生。

3. 避免進食蠶豆及其製成品:
含蠶豆成份的雜錦豆、蠶豆、含蠶豆成份的粉絲

要留意食品標籤

4. 避免接觸含萘類(Naphthalene)的臭丸或防蟲片

5. 此症患者求醫時應通知醫生有關患有此症的病歷,或向你的醫生出示 G6PD 缺乏症確診卡(適用於醫院管理局轄下醫院出生的嬰兒) ,以確保用藥得當。

6. 懷孕女士應將 G6PD 缺乏症的家族史告知醫護人員。

7. 母親用母乳餵哺患有 G6PD 缺乏症的嬰兒期間須注意:
如生病需要服藥,不論中藥或西藥,應告知醫生你的
嬰兒患有 G6PD 缺乏症,以確保醫生處方適合你服
用的藥物。
應避免進食蠶豆及其製品。

此症患者如能注意以上事項,其健康及成長是完全正常的。

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